2026年1月的最后一周，在山东大学附属儿童医院呼吸介入科病房里，来自宁夏的3岁患儿宇宇（化名）开心地吃上了爸爸妈妈准备的蛋糕。最新肺部CT显示，困扰全家一年多的肺部阴影已基本吸收，这一刻距离宇宇一家首次跨越千里来济求医，已过去14个月。宇宇父母连声感谢马静主任团队这一年多来的精心救治。
千里奔赴：一个家庭的求医抉择
时间回到2024年6月，宇宇出现反复发热症状，胸部CT提示肺不张，辗转多家医院，都因病情复杂、治疗棘手而束手无策。回忆那段日子，宇宇的父亲眉头紧锁，一次偶然机会他从当地医生那里得知，山东大学附属儿童医院呼吸介入科在处理儿童复杂性肺不张方面经验丰富，他毫不犹豫地决定带孩子奔赴一千余公里之外的济南。
2024年11月28日，宇宇一家来到山东大学附属儿童医院呼吸介入科。接诊医生回忆：“孩子来诊时肺不张已五个多月”，入院后医疗团队迅速为宇宇完成胸部增强CT，结果显示“左肺下叶部分不张、局部缺血坏死，肺脓肿形成”。第2天，马静主任完成支气管镜检查，镜下发现左下叶内前基底段支气管腔内大量肉芽及灰白色干酪样物堵塞，对病变部位留取灌洗液及黏膜活检送病理、病原检测，然而结果均未明确提示特异性病原体。此时，马静主任注意到患儿多次血常规提示中性粒细胞显著降低，怀疑存在先天性中性粒细胞减少症，支气管镜检查见干酪样病变，虽病理与病原学均阴性，仍需高度怀疑结核杆菌感染，对于免疫缺陷患儿，结核感染T-SPOT、PPD均有可能呈现假阴性。
破局之道：多学科会诊与临床思维的胜利
面对诊断困境，呼吸介入科提交申请，迅速启动多学科（MDT）会诊。呼吸介入科、感染科、影像科、病理科专家共同研判，认为患儿患有严重先天性中性粒细胞减少症的可能性较大，在排除占位及异物后，首先考虑特殊感染，尤其是结核感染——宇宇来自结核病相对高发的宁夏地区，婴幼儿尤其罹患免疫功能缺陷患儿更是结核易感人群。此时，马静主任提出“诊断性治疗”的思路：在临床表现、影像与镜下所见均高度怀疑结核但证据不足的情况下，经过充分评估与沟通，需要诊断性治疗来验证诊断。这不仅考验医生的经验与勇气，也考验医患之间的信任。
信任之诺：一次坦诚的医患沟通
马静主任以通俗的语言向家属解释了病情的复杂性以及诊断性抗结核治疗的潜在获益与风险。她展示了类似成功案例，也不回避可能面临的不确定性。“我们理解，也愿意承担风险。”宇宇父亲的话语朴实而坚定，“从宁夏到济南，我们就是来寻找希望的，我们相信你们。”这份沉甸甸的信任，成为治疗方案最终实施的基石。2024年12月初，宇宇完成系统评估后，开始接受四联抗结核治疗。
曙光初现：治疗两个月后的逆转
治疗之初并非一帆风顺，药物副作用曾导致宇宇食欲不振、偶尔呕吐，在医护人员和家人的精心照料与饮食调整下，孩子逐渐适应。2024年12月21日，基因检测结果回报——严重先天性中性粒细胞减少症1型（自发突变）。印证了此前的临床判断，团队随即同步开展免疫调节与支持治疗。
2025年1月底，治疗两个月后复查胸部CT提示病灶较前明显吸收，治疗有效。更令人欣慰的是，宇宇的发热、咳嗽症状基本消失，脸颊逐渐恢复红润。那一刻，病房里洋溢着久违的轻松气氛。
持久之战：一年多的坚守与介入治疗
抗结核治疗见效只是第一步，对宇宇这样有基础疾病的孩子来说，治疗是一场“持久战”。此后，他需要长期口服抗结核药物，并定期接受气管镜介入治疗，以清理气道、促进肺复张。为了缓解宇宇的紧张，医护人员和家长会在治疗前用动画片分散他的注意力，并在治疗后给予小奖励，称他为“最勇敢的小战士”。
2026年1月末，经过长达一年多的综合治疗，宇宇最后一次复查CT显示：左肺病灶已基本吸收，支气管镜下管腔也基本修复。抗结核药物可以停用，团队嘱咐家长后续可在当地随诊，有问题随时电话联系。“恢复得很好，可以回家过年了！”马静主任宣布这个好消息时，孩子父亲久久说不出话，唯有不停道谢。“是你们给了孩子第二次生命，这个年，对我们全家来说，是真正的‘新生’。”
专家视角：罕见病合并感染的诊治启示
针对此病例，马静总结：这是一例先天性免疫缺陷合并肺部复杂感染的典型病例。诊治难点在于：
第一，基础疾病导致症状不典型，易漏诊误诊；
第二，免疫缺陷患儿中，结核相关检查可以呈现假阴性，病原学检出率低；
第三，治疗需平衡抗感染、基础病管理与药物副作用。
本例患儿的成功救治，首先得益于多学科协作，综合研判了患儿的免疫状态、流行病学史、临床表现与影像特征；其次‘诊断性治疗’在严密监测下审慎应用，为明确方向提供了关键依据，而内镜下精准治疗也极大地促进了感染控制及肺不张恢复；最重要的是，患儿家属的充分理解与高度配合，是漫长治疗得以坚持的基石。
医生也借此提醒家长：“对于反复、迁延不愈的肺部感染，尤其伴有生长发育迟缓或其他全身表现的孩子，应及时到有条件的医院进行系统检查，早诊断、早干预，预后往往大不相同。”
生命之路，医患同行
宇宇一家的故事，是万千跨区域求医家庭的缩影，彰显了医学跨越地域阻隔、守护生命的力量。这条路，写满了一个家庭的艰辛与坚守，也镌刻着一群医者的仁心与担当。
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